浆细胞白血病的症状是什么？浆细胞白血病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　原发性PCL多发性骨髓瘤 继发性PCL可由多发性骨髓瘤 淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病 巨球蛋白血症等转变而来。

　　2 发病机制

　　病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织 如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障 进入物质循环而产生浆细胞白血病。

　　与多发性骨髓瘤相同。浆细胞白血病多为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病的终末期病变 少数继发于巨球蛋白血症 淋巴瘤 慢性白血病和淀粉样变。所以常见的并发症和原发病并发症相关而且症状较重 如可以合并感染 发热 出血 贫血 肝脾淋巴结肿大 皮肤损害 肝肾功能损害 心肺功能损害 中枢神经系统白血病等并发症 严重者可危及生命。

　　浆细胞白血病具有贫血 出血 继发感染 髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现 相对而言 原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻 肝 脾及淋巴结肿大较显著 无M成分或M成分水平有限 溶骨性病变缺如或较少 对化疗反应相对较好 继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期 往往贫血 出血较重 M成分水平显著升高 溶骨性病变严重 对化疗耐药 Vela-Ojeda报告的24例中女性占62％ 贫血88％ 出血54％ 意识障碍42％ 体重减轻71％ 肝大25％ 脾大21％。

　　预防白血病应从以下几点着手：

　　1 不要滥用药物。使用氯霉素 细胞毒类抗癌药 免疫抑制剂等药物时要小心谨慎 必须有医生指导 切勿长期使用或滥用。此外 尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂（尤其是大量使用）的女性 患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师 美容师 整容师也有潜在危害。

　　2 注意饮食卫生。因为含有化肥 农药的蔬菜水果等食物 食用后经消化吸收进入血液 容易破坏骨髓的正常造血功能 从而发病。所以 蔬菜 水果食用前要清洗干净 把化肥农药的残留量降至最低限度。

　　3 对白血病高危人群应做好定期普查工作 特别注意白血病警号及早期症状。

　　4 避免接触某些致癌物质 做好职业防护及监测工作：如在生产酚 氯苯 硝基苯 香料 药品 农药 合成纤维 合成橡胶 塑料 染料等的过程中 注意避免接触有害 有毒物质。

　　5 避免接触过多的X射线及其他有害的放射线 对从事放射工作的人员需做好个人防护 孕妇及婴幼儿尤其避免接触放射线。

　　6 防治各种感染 特别是病毒感染：如C型RNA病毒。

　　7 装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料 入住前最好开窗通风一周以上 请室内环境监测部门进行监测 合格后再入住 一旦出现不明原因的出血 低烧 关节痛 头晕等症状就要到医院进行检查。

　　1 外周血浆细胞≥2×109/L 或分类≥20％ 其中可有原始 幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞 白细胞数可升高 也可减少或正常 常伴贫血和(或)血小板减少 SPCL者全血细胞减少多见 血白细胞增高占62％ 血小板减少占71％。

　　2 骨髓象骨髓增生大多活跃 浆细胞 包括原始 幼稚浆细胞或骨髓瘤细胞常>30％ 浆细胞形态常有异常 糖原及酸性磷酸酶染色阳性。

　　3 免疫表型两种类型PCL的免疫表型相似 均为CD38 PCA-1 CD56 CD85阳性 而CD19 CD20 CD22 CD24及HLA-DR为阴性或弱阳性。

　　4 血液生化及免疫学检查SPCL者常有肾功能异常(肌酐 尿素氮明显升高) 血肌酐升高约占50％ 血清白蛋白降低 球蛋白升高 血钙也常增高约占37％ 免疫球蛋白定量 血清蛋白电泳及血清免疫电泳显示存在单株免疫球蛋白升高和(或)单-轻链升高 PPCL者血清中无单株免疫球蛋白 肾功能大多正常 乳酸脱氢酶升高占58％ β2-微球蛋白升高占71％。

　　5 尿本-周蛋白阳性约占79％。

　　6 影像学检查SPCL者大多有骨质普遍疏松 伴溶骨性损害及病理性骨折 以颅骨 肋骨 脊柱椎体及骨盆等扁骨多见 PPCL者通常无骨质异常。

　　7 B超检查示肝脾 淋巴结肿大。

　　1 芦笋嫩茎中含有丰富的蛋白质 维生素 矿物质和人体所需的微量元素等 另外芦笋中含有特有的天门冬酰胺 及多种甾体皂甙物质 对心血管病 水肿 膀胱炎 白血病均有疗效 也有抗癌的效果 因此长期食用芦笋有益脾胃 对人体许多疾病有很好的治疗效果。

　　2 芦笋以嫩茎供食用 质地鲜嫩 风味鲜美 柔嫩可口 烹调时切成薄片 炒 煮 炖 凉拌均可。冷藏保鲜先用开水煮一分钟 晾干后装入保鲜膜袋中扎口放入冷冻柜中 食用时取出。

　　一 治疗

　　1 浆细胞白血病的治疗困难 继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病 可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳 再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素 阿糖胞苷(Ara-C) 泼尼松(强的松)联合化疗方案 或长春新碱 环磷酰胺 柔红霉素 泼尼松(强的松)联合化疗方案。而对于继发性浆细胞白血病 因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗 且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病 因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效 故多应用治疗急性白血病的化疗方案。

　　2 Vela-Ojeda等报道24例浆细胞白血病均为原发性浆细胞白血病 其中4例用VMCPA[长春新碱 苯丙氨酸氮芥(美法仑) 环磷酰胺 泼尼松(强的松) 多柔比星(阿霉素)]方案治疗 8例用M-80[苯丙氨酸氮芥(美法仑)80mg/m2 地塞米松40mg/m2]方案治疗 12例用VAD[长春新碱 多柔比星(阿霉素) 地塞米松]方案治疗。结果VMCPA方案4例中1例有效 M-80方案8例中6例有效 而VAD方案12例中无一例有效。M-80方案的毒副作用较强 有呕吐 黏膜破溃 血小板严重减少导致的出血 需要相应较强的支持治疗。Costello等报道18例原发性浆细胞白血病 其中16例接受蒽环类抗生素[多柔比星(阿霉素)]为主的化疗 结果1例获完全缓解 11例获部分缓解 6例无效 中位生存期是7个月(2～12个月)。Christou等报道2例原发性浆细胞白血病 经改良VAD(长春新碱2mg 第一天；脂质体阿霉素40mg/m2 第一天；地塞米松40mg口服 第1～4天 9～12天 17～20天)方案治疗 均获得血液学完全缓解 其中1例在获得缓解后24个月死于心脏病 另一例在获得缓解7个月后仍存活。上述报道治疗有效的病例几乎都是原发性浆细胞白血病。继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期 对各种化疗方案大都反应不佳 患者存活期短 预后不良。

　　关于应用自体造血干细胞移植治疗浆细胞白血病的研究报道很少。Gemmel等采用自体造血干细胞移植治疗1例55岁原发性浆细胞白血病患者 获得完全缓解。又用利妥昔单抗(美罗华)作为维持治疗(375mg/m2 每周1次 共4周)。该例病人在维持治疗后4个月复发。

　　二 预后

　　1 继发性的浆细胞白血病预后差 平均生存期4.8个月。

　　2 对于原发性浆细胞白血病患者预后因素的研究指出 影响预后的因素有二：一是对化疗的反应 若化疗有效 则存活期较长 若无反应 则存活期很短；二是染色体核型 原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似 均有多种染色体异常和癌基因突变 其中亚二倍体核型(hypodiploidkaryotype)和13号染色体单体(monosome13)或13q-与预后不良有较为密切的关系。